Πολλαπλό μυέλωμα / πλασμακύτωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα ή το πλασμυκύτωμα είναι μια κακοήθης νόσος του μυελού των οστών. Ανήκει στην ομάδα των κακοήθων λεμφωμάτων

Το περιεχόμενό μας έχει δοκιμαστεί φαρμακευτικά και ιατρικά

Κάτω από το μικροσκόπιο, το δείγμα μυελού των οστών δείχνει έναν ασυνήθιστα μεγάλο αριθμό κυττάρων πλάσματος (σκούρο μοβ) - ένδειξη πολλαπλού μυελώματος

© Okapia / NAS / Biophoto

Πολλαπλό μυέλωμα (πλασματεία) - εν συντομία

Το πολλαπλό μυέλωμα (πλασμυκύτωμα, νόσος Kahler) προκαλείται από ένα απλό εκφυλισμένο κύτταρο πλάσματος (διαφοροποιημένο λεμφοκύτταρο Β-κυττάρου), το οποίο εξαπλώνεται μέσω κλωνοποίησης (αναπαραγωγή πανομοιότυπων κυτταρικών τύπων) στο μυελό των οστών. Εάν ο όγκος είναι ένας απλός περιορισμένος όγκος, αναφέρεται ως πλασμυκύτωμα και το πολλαπλό μυέλωμα επηρεάζει αρκετές περιοχές. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να εμφανιστεί προσβολή εκτός του μυελού των οστών. Οι αιτίες της νόσου δεν είναι ακριβώς γνωστές. Τα πιο συνηθισμένα παράπονα σε πολλαπλό μυέλωμα είναι οστικός πόνος και ακόμη και μικροί τραυματισμοί μπορεί να οδηγήσουν σε κατάγματα. Αναιμία ή αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις μπορεί επίσης να παρατηρηθεί. Ωστόσο, πολλοί από αυτούς που έχουν πληγεί δεν έχουν παράπονα κατά τη διάγνωση. Η ασθένεια στη συνέχεια ανακαλύπτεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος ή ούρων. Τα τελευταία χρόνια έχουν σημειώσει μεγάλη πρόοδο στη θεραπεία. Νέες ιδέες θεραπείας έχουν αναπτυχθεί και δοκιμάζονται και δοκιμάζονται σε κλινικές μελέτες. Εκτός από τη συμβατική χημειοθεραπεία και την εντατική χημειοθεραπεία με επακόλουθη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, χρησιμοποιούνται διάφορα νέα φάρμακα. Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των συμπτωμάτων και η επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης (μείωση των συμπτωμάτων). Ακόμα κι αν ένα μυέλωμα συχνά δεν είναι μόνιμα θεραπεύσιμο, στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να επιτευχθεί σημαντική αύξηση της ζωής και βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Σε αυτήν την ασθένεια, ένας κλώνος (γενετικά πανομοιότυπα κύτταρα) εκφυλισμένων κυττάρων πλάσματος (κύτταρα μυελώματος) εξαπλώνεται στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα πλάσματος γενικά ανήκουν στην ομάδα των λεμφοκυττάρων Β, τα οποία είναι ικανά να παράγουν αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες). Σε πολλαπλό μυέλωμα, ένα κύτταρο πλάσματος αναπαράγεται το οποίο παράγει μη λειτουργικά αντισώματα. Τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος συχνά επιτίθενται σε διαφορετικά μέρη του σκελετού ταυτόχρονα. Αυτή η διάχυτη διήθηση ονομάζεται πολλαπλό μυέλωμα. Εάν τα κύτταρα μυελώματος σχηματίζουν έναν μοναδικό, οριοθετημένο όγκο, ο οποίος μπορεί επίσης να εμφανιστεί έξω από το μυελό των οστών (εξωμυελικός), κάποιος μιλάει για πλασμιασμό. Το πλασμυκύτωμα είναι επομένως μια ειδική μορφή μυελώματος.

Το πολλαπλό μυέλωμα ανήκει στην ομάδα των μη-Hodgkin λεμφωμάτων.

Η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά είναι η δεύτερη πιο συχνή κακοήθης νόσος του αιματοποιητικού συστήματος. Η συχνότητα αναφέρεται ως τρία έως τέσσερα νέα κρούσματα της νόσου ανά 100.000 κατοίκους ετησίως στη Γερμανία (επίπτωση). Η μέση ηλικία έναρξης είναι 72 έτη για τους άνδρες και 74 έτη για τις γυναίκες.

Ιστορικές πληροφορίες - λεμφώματα

Οι κακοήθεις ασθένειες του λεμφικού συστήματος είναι γνωστές ως κακοήθη λεμφώματα και περιλαμβάνουν έναν αριθμό διαφορετικών καρκίνων. Το λεμφικό σύστημα σχηματίζεται από τους λεμφικούς, λεμφαδένες, σπλήνα, θύμο αδένα και τον λεμφικό ιστό στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο λαιμό.

Τα κύτταρα του λεμφικού συστήματος είναι τα λεμφοκύτταρα. Χωρίζονται σε λεμφοκύτταρα Β και Τ-λεμφοκυττάρων και παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα λεμφοκύτταρα ανήκουν στα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα).

Ταξινόμηση λεμφωμάτων

Τα κακοήθη (κακοήθη) λεμφώματα χωρίζονται σε λεμφώματα Hodgkin και λεμφώματα μη-Hodgkin (λεμφώματα εκτός Hodgin). Η ομάδα λεμφώματος εκτός Hodgkin περιλαμβάνει περίπου 30 διαφορετικές ασθένειες λεμφώματος που επηρεάζουν το λεμφικό σύστημα. Το πολλαπλό μυέλωμα μετράται επίσης μεταξύ των μη-Hodgkin λεμφωμάτων.

Μεταξύ άλλων, τα ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια βρίσκονται στο αίμα. Σε πολλαπλό μυέλωμα, ένας συγκεκριμένος τύπος λευκών αιμοσφαιρίων - που ονομάζεται κύτταρα πλάσματος - αρρωσταίνει

© Okapia / NAS / Stem Jems

Αιτίες: ποιες είναι οι αιτίες του μυελώματος;

Τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος οδηγούν σε πολλαπλό μυέλωμα. Ωστόσο, δεν είναι ακόμη σαφές γιατί τα κύτταρα πλάσματος εκφυλίζονται. Η ιονίζουσα ακτινοβολία, τα φυτοφάρμακα και το βενζόλιο αναφέρονται ως παράγοντες προώθησης, καθώς και η παχυσαρκία (λιποθυμία) και οι χρόνιες λοιμώξεις. Η ασθένεια μπορεί σπάνια να εμφανιστεί σε οικογένειες. Μια γενετική αλλαγή (τρισωμίες και μετατοπίσεις γονιδίων ορισμένων χρωμοσωμάτων) βρίσκεται στο 40% περίπου των ασθενών. Αυτό δείχνει πιθανό κληρονομικό συστατικό. Ωστόσο, το πολλαπλό μελίωμα δεν θεωρείται ακόμη τυπική κληρονομική ασθένεια.

Οι κλινικοί πρόδρομοι του πολλαπλού μυελώματος είναι η μονοκλωνική γαμμαπάθεια ασαφούς σημασίας (MGUS) και το καπνίζοντας μυέλωμα.

Βασικές πληροφορίες - Β λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος

Τόσο τα Τ όσο και τα Β λεμφοκύτταρα παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα διαφοροποιημένα Β λεμφοκύτταρα είναι ικανά να σχηματίσουν αντισώματα. Αυτό είναι ένα σημαντικό μέρος της λεγόμενης χυμικής ανοσοποιητικής άμυνας. Μετά από επαφή με ένα αντιγόνο (π.χ. συστατικά βακτηρίων ή ιών), τα Β λεμφοκύτταρα διαφοροποιούνται σε ένα κύτταρο πλάσματος (κύτταρο που παράγει αντισώματα) ή σε ένα κύτταρο μνήμης. Ως αποτέλεσμα της ανανεωμένης επαφής με το αντιγόνο (π.χ. ανανεωμένη μόλυνση από ιό), αυτό μπορεί να θυμηθεί το παθογόνο και να παράγει αντισώματα πολύ πιο γρήγορα.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι αντισωμάτων που παίζουν διαφορετικούς ρόλους στην άμυνα έναντι βακτηρίων ή ιών. Τα διάφορα αντισώματα χωρίζονται στις λεγόμενες ανοσοσφαιρίνες (Ig) M, G, A, D και E σύμφωνα με τη βασική τους δομή.

Σε πολλαπλό μυέλωμα, ένα κύτταρο πλάσματος (Β-λεμφοκύτταρο) εκφυλίζεται

© Shutterstock / Fancy Tapis

Τι συμβαίνει τώρα με πολλαπλό μυέλωμα;

Σε αντίθεση με τα υγιή κύτταρα πλάσματος, τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος (κύτταρα μυελώματος) βιώνουν ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση και επομένως πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Τα αυξημένα κύτταρα σχηματίζουν ανάπτυξη στον μυελό των οστών. Ταυτόχρονα, τα κύτταρα μυελώματος, επίσης ανεξέλεγκτα, σχηματίζουν μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνικών ουσιών που είναι παρόμοιες με αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες) αλλά δεν έχουν καμία λειτουργία. Κάποιος μιλά για τις λεγόμενες παραπρωτεΐνες. Όλα τα θυγατρικά κύτταρα είναι γενετικά πανομοιότυπα, όλα ανήκουν σε έναν κλώνο (μονοκλωνικό) και όλα σχηματίζουν την ίδια (μονοκλωνική) ανοσοσφαιρίνη. Συχνά, σχηματίζονται επίσης μικρές πρωτεΐνες ελαφράς αλυσίδας (πρωτεΐνες Bence Jones). Ορισμένοι τύποι πολλαπλού μυελώματος παράγουν μόνο πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας. Υπάρχουν σπάνια μορφές που δεν σχηματίζουν καθόλου παραπρωτεΐνη. Στη συνέχεια, μιλάμε για ένα εκκριτικό μυέλωμα.

Λόγω της ανεξέλεγκτης αναπαραγωγής των εκφυλισμένων κυττάρων πλάσματος, τα φυσιολογικά κύτταρα στον μυελό των οστών μετατοπίζονται όλο και περισσότερο και η οστική ουσία προσβάλλεται. Αυτό εξηγεί επίσης τις διαφορετικές συνέπειες του πολλαπλού μυελώματος.

Ο πόνος στην πλάτη μπορεί να έχει πολλές αιτίες - μερικές φορές πίσω από αυτό το πολλαπλό μυέλωμα

© Fotolia / Robert Kneschke

Συμπτώματα: ποια συμπτώματα προκαλεί το πολλαπλό μυέλωμα;

  • Οστικός πόνος: Τα πιο συνηθισμένα παράπονα στο πολλαπλό μυέλωμα είναι οστικός πόνος και, ειδικότερα, πόνος στην πλάτη που προκαλείται από την εμπλοκή της σπονδυλικής στήλης. Ο πόνος αυξάνεται συχνά με κίνηση. Η αιτία είναι συνήθως αρχικά απαρατήρητα σπασμένα οστά. Αυτά τα αποκαλούμενα παθολογικά κατάγματα προκαλούνται από αραίωση του οστού από τα καρκινικά κύτταρα. Δεδομένου ότι το πολλαπλό μυέλωμα εξαπλώνεται στα οστά από την αρχή, τα συμπτώματα της εμπλοκής των οστών είναι μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων.

Εάν δεν πραγματοποιηθούν περαιτέρω εξετάσεις, τα συμπτώματα μπορεί αρχικά να παρερμηνευθούν ως ρευματισμοί ή οστεοπόρωση.

  • Αναιμία: Ακόμη και η αναιμία, τουλάχιστον σε ήπια μορφή, εμφανίζεται συχνά στα αρχικά στάδια. Μπορεί να παρατηρηθεί από ωχρότητα (ειδικά των βλεννογόνων), από κούραση, εξάντληση, πονοκεφάλους και περιορισμένη σωματική απόδοση, αλλά μπορεί επίσης να παραμείνει απαρατήρητη, ειδικά εάν αναπτύσσεται αργά.
  • Αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη: Λόγω της αυξανόμενης μετατόπισης υγιούς μυελού των οστών από καρκινικά κύτταρα, ο σχηματισμός αίματος στον μυελό των οστών διακόπτεται με μείωση των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων. Μια ανεπάρκεια σε ειδικά λευκά αιμοσφαίρια (λευκοπενία), τα λεγόμενα κοκκιοκύτταρα και τα φυσιολογικά Β κύτταρα (κύτταρα πλάσματος), τα οποία σχηματίζουν λειτουργικά αντισώματα, οδηγούν σε ασθενές ανοσοποιητικό σύστημα. Οι ασθενείς είναι πιο επιρρεπείς σε λοιμώξεις, ειδικά βακτηριακής φύσης.
  • Νεφρική δυσλειτουργία: Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λόγω της αύξησης της νεφρικής δυσλειτουργίας. Οι συνέπειες μιας νεφρικής δυσλειτουργίας περιλαμβάνουν κατακράτηση νερού (οίδημα). Σε περίπτωση προχωρημένης βλάβης στα νεφρά, η παραγωγή ούρων μπορεί αρχικά να μειωθεί (ολιγουρία) και τελικά να στεγνώσει εντελώς (ανουρία). Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα, ανατρέξτε στον Οδηγό νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Αφρώδη ούρα: Μερικοί ασθενείς αναφέρουν υπερβολικά αφρώδη ούρα. Αυτό συμβαίνει σε ασθενείς στους οποίους τα κύτταρα πλάσματος παράγουν κυρίως πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας (πρωτεΐνες Bence Jones), οι οποίες εκκρίνονται όλο και περισσότερο στα ούρα. Η πρωτεϊνουρία Bence Jones βρίσκεται επίσης σε άλλες ασθένειες λεμφώματος.
  • Σύγχυση και μυϊκές κράμπες: Λόγω της αυξημένης απώλειας οστού, που προκαλείται από την ενεργοποίηση των οστεοκλαστών από τα κύτταρα μυελώματος (βλέπε πλαίσιο πληροφοριών "Ποιες είναι οι συνέπειες του πολλαπλού μυελώματος;"), Το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα αυξάνεται (υπερασβεστιαιμία), το οποίο μπορεί να είναι αντανακλάται σε σύγχυση και μυϊκές κράμπες.
  • Απώλεια βάρους: Στο πλαίσιο της νόσου του όγκου, μπορεί να συμβεί ανεπιθύμητη απώλεια βάρους.

Μπορούν επίσης να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

Οι ανοσοσφαιρίνες που σχηματίζονται από τον όγκο μπορούν να πυκνώσουν το αίμα (σύνδρομο υπερευαισθησίας).Υπό ορισμένες συνθήκες, προκύπτουν διαταραχές του κυκλοφορικού διαφόρων βαθμών - από την επώδυνη ανεπαρκή ροή αίματος σε μεμονωμένα δάχτυλα έως διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος σε ζωτικά όργανα (καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο, εμφράγματα στα εσωτερικά όργανα)

Συγκριτικά σπάνια, υπάρχει επίσης διαταραχή στο σχηματισμό αιμοπεταλίων με τάση αιμορραγίας. Ένας παρατεταμένος χρόνος αιμορραγίας μετά από έναν τραυματισμό ή / και μια αιμορραγία στο δέρμα (τα λεγόμενα πετέκια) είναι τυπικά εδώ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ελαφριές αλυσίδες που σχηματίζονται από τα κύτταρα μυελώματος (βλέπε πλαίσιο πληροφοριών "Τι συμβαίνει με πολλαπλό μυέλωμα") εναποτίθενται σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, η γαστρεντερική οδός, το ήπαρ ή ο σπλήνας (αμυλοείδωση) και μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία του όργανα. Μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια λειτουργίας (νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια).

Ποιες είναι οι συνέπειες του πολλαπλού μυελώματος;

Τα κακοήθη κύτταρα εξαπλώνονται στο μυελό των οστών. Τα κύτταρα μυελώματος σχηματίζουν ουσίες που αναστέλλουν τα κύτταρα ανάπτυξης οστών (οστεοβλάστες) και προάγουν τα κύτταρα που σπάζουν οστά (οστεοκλάστες). Αυτό οδηγεί σε μια ανισορροπία με την επικράτηση των κυττάρων που αποικοδομούν τα οστά. Αυτό έχει διάφορες συνέπειες:

  • Το οστό διαλύεται σε διάφορα σημεία (η λεγόμενη οστεόλυση). Επομένως, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος κατάγματος των οστών (παθολογικό κάταγμα).
  • Ταυτόχρονα, το ασβέστιο απελευθερώνεται όταν η δομή των οστών καταρρέει. Η παθολογική αύξηση της ποσότητας ασβεστίου στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη, μεταξύ άλλων.
  • Τα καρκινικά κύτταρα εκτοπίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα μυελού των οστών στον μυελό των οστών, τα οποία είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων. Μια ανεπάρκεια στα ερυθρά αιμοσφαίρια οδηγεί σε αναιμία (αναιμία), μια ανεπάρκεια στα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοπενία) αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτό οδηγεί σε τάση για βακτηριακές λοιμώξεις ειδικότερα.
  • Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη τάση για αιμορραγία.
  • Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος σχηματίζουν μεγάλες ποσότητες πανομοιότυπων, μερικές φορές ελλιπών, αλλά σε κάθε περίπτωση μη λειτουργικών αντισωμάτων (μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη ή παραπρωτεΐνη) που μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα. Ένας ορισμένος τύπος αυτών των αντισωμάτων, οι λεγόμενες ελεύθερες πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας (πρωτεΐνες Bence Jones), απεκκρίνονται στα ούρα και μπορούν να φράξουν το σύστημα απέκκρισης του νεφρού, τα λεγόμενα σωληνάρια και έτσι να βλάψουν επίσης τα νεφρά.

Πολλές εστίες μυελώματος (μαύρες κηλίδες) φαίνονται στην ακτινογραφία

© Shutterstock / Santibhavank P.

Διάγνωση: πώς διαγνώζει ο γιατρός πολλαπλό μυέλωμα;

Η ασθένεια μπορεί να ανακαλυφθεί με διαφορετικούς τρόπους. Σε πολλούς ασθενείς, μη φυσιολογικά ευρήματα αίματος ή ούρων οδηγούν κατά λάθος στη διάγνωση. Ένας εξαιρετικά υψηλός ρυθμός καθίζησης ή μια αύξηση της πρωτεΐνης στο αίμα ή στα ούρα είναι συχνά ενδείξεις της νόσου. Σε άλλους ασθενείς, η κατάσταση ανακαλύπτεται λόγω του οστικού πόνου. Εάν υπάρχει υποψία πολλαπλού μυελώματος, ακολουθούν διάφορα διαγνωστικά μέτρα.

Εκτός από τη διαβούλευση με τον γιατρό και τη φυσική εξέταση, οι ακόλουθες περαιτέρω εξετάσεις είναι σημαντικές για τη διαπίστωση της διάγνωσης: παρακέντηση μυελού των οστών με κυτταρογενετικές εξετάσεις, εργαστηριακές εξετάσεις (συμπεριλαμβανομένης της πρωτεϊνικής σύνθεσης στο αίμα και τα ούρα) και ακτινολογικές εξετάσεις (ακτινογραφίες, CT, MRI, PET) του σκελετού.

Παρακέντηση μυελού των οστών: Εδώ - με τοπική αναισθησία - για παράδειγμα, το οστό στην άνω λαγόνια κορυφή διαπερνιέται μέχρι το μυελικό κανάλι χρησιμοποιώντας μια παχιά κοίλη βελόνα και, παρόμοια με ένα δείγμα αίματος, απορροφάται μια μικρή ποσότητα μυελού των οστών (αναρρόφηση) ή διάτρηση απευθείας (βιοψία διάτρησης). Το ληφθέν υλικό αποστέλλεται σε εργαστήριο για περαιτέρω εξέταση και τα αναρροφούμενα κύτταρα εξετάζονται κυτταρολογικά με μικροσκόπιο. Η βιοψία διάτρησης εξετάζεται επίσης ιστολογικά κάτω από το μικροσκόπιο χρησιμοποιώντας ειδικές τεχνικές κοπής και χρώσης.

Εργαστηριακές εξετάσεις (εξετάσεις αίματος και ούρων):

  • Ηλεκτροφόρηση ορού πρωτεΐνης και ανίχνευση πρωτεΐνης στα ούρα: Στην ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού, διαφορετικοί τύποι πρωτεϊνών διαχωρίζονται μεταξύ τους. Σε πολλαπλό μυέλωμα, υπάρχουν μεγάλες ποσότητες του ίδιου τύπου πρωτεΐνης. Μπορούν να διακριθούν δύο τύποι, δηλαδή μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη (παραπρωτεΐνη) και μονοκλωνικές πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας. Η μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη μπορεί να φανεί στην ηλεκτροφόρηση ως κορυφή στενής βάσης (βαθμίδα Μ). Οι ελαφριές αλυσίδες (οι λεγόμενες πρωτεΐνες Bence Jones) μπορούν επίσης να ανιχνευθούν στα ούρα (συλλογή ούρων 24 ωρών). Οι ταινίες μέτρησης ούρων δεν είναι κατάλληλες για την ανίχνευση της παραπρωτεΐνης.
    Η βήτα-2 μικροσφαιρίνη είναι επίσης μια πρωτεΐνη που προσδιορίζεται στα ούρα και στον ορό του αίματος και είναι ένα μέτρο της νεφρικής λειτουργίας.
  • Περαιτέρω εξετάσεις ορού αίματος: προσδιορισμός του διαφορικού αριθμού αίματος (ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια), άλατα αίματος (νάτριο, κάλιο, ασβέστιο), τιμές νεφρών, τιμές φλεγμονής και παράμετροι πήξης του αίματος.

Διαδικασίες απεικόνισης: Προκειμένου να τεκμηριωθεί περαιτέρω η υποψία της νόσου και να είναι σε θέση να εκτιμήσει το στάδιο της νόσου, καταγράφεται η λεγόμενη σκελετική κατάσταση των ακτίνων Χ. Στο παρελθόν, αυτό έγινε με τη βοήθεια συμβατικών ακτίνων Χ σύμφωνα με ένα σταθερό σχήμα (σχήμα Παρισιού, περιλαμβάνει ακτίνες Χ του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των νευρώσεων, της λεκάνης, των οστών των μηρών και του βραχίονα). Σήμερα, ωστόσο, πραγματοποιείται συνήθως η λεγόμενη "χαμηλής δόσης" εξέταση τομογραφίας πλήρους σώματος. Αυτή η ειδική μορφή υπολογιστικής τομογραφίας λειτουργεί με χαμηλή δόση ακτινοβολίας και θεωρείται ότι είναι η μέθοδος που μπορεί να απεικονίσει με ακρίβεια ακόμη και μικρά φαινόμενα αποσύνθεσης στα οστά (οστεολύσεις). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να είναι χρήσιμη, για παράδειγμα, κατά την αξιολόγηση των όγκων στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και την αξιολόγηση των τμημάτων μαλακού ιστού.

Ποιοι τύποι μυελώματος υπάρχουν και πώς γίνεται η διάγνωση;

Το συμπτωματικό μυέλωμα είναι όταν περισσότερα από 10 τοις εκατό ανώμαλα κύτταρα πλάσματος εντοπίζονται στη μικροσκοπική εξέταση του μυελού των οστών, ανιχνεύεται ανώμαλη πρωτεΐνη (παραπρωτεΐνη) στο αίμα ή στα ούρα ή υπάρχουν συμπτώματα ή βλάβη οργάνων (τα λεγόμενα κριτήρια CRAB: υπερασβεστιαιμία , βλάβη στα νεφρά, αναιμία, καταστροφή των οστών). Συμπτωματικό μυέλωμα υπάρχει επίσης εάν ανιχνεύεται μη φυσιολογικό πηλίκο ελαφριάς αλυσίδας ή περισσότερα από ένα εστία μυελώματος στη μαγνητική τομογραφία ή εάν τουλάχιστον 60 τοις εκατό μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος βρίσκεται στο μυελό των οστών (κριτήρια SLIM).

Το λεγόμενο ασυμπτωματικό μυέλωμα (καπνίζοντας μυέλωμα) υπάρχει όταν τουλάχιστον 10 τοις εκατό μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος υπάρχουν στο μυελό των οστών ή / και υπέρβαση ορισμένης ποσότητας παθολογικής πρωτεΐνης στον ορό ή / και στα ούρα, αλλά διαφορετικά δεν υπάρχουν συμπτώματα ή βλάβη οργάνων.

Η διάγνωση του πλασμυτώματος βασίζεται στην ανίχνευση μιας μόνο εστίασης των οστών σε μαγνητική τομογραφία ή CT και στην ανίχνευση κλωνικών κυττάρων σε εργαστηριακές δοκιμές, ακόμη και εάν λιγότερο από το 10 τοις εκατό των μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος υπάρχει στο μυελό των οστών. Η παθολογική πρωτεΐνη στο αίμα και στα ούρα μπορεί να λείπει. Δεν υπάρχει περαιτέρω ζημιά στα όργανα.

Στην αποκαλούμενη μονοκλωνική γαμμαπάθεια ασαφούς σημασίας (MGUS), λιγότερο από 10 τοις εκατό κλωνικά κύτταρα πλάσματος υπάρχουν επίσης στο μυελό των οστών και την παθολογική πρωτεΐνη στο αίμα, αν και σε μικρότερη ποσότητα. Διαφορετικά, ωστόσο, δεν υπάρχουν ευρήματα που να σχετίζονται με την ασθένεια.

Η λευχαιμία των κυττάρων πλάσματος είναι όταν υπάρχουν περισσότερα κύτταρα μυελώματος στο αίμα.

Η θεραπεία για πολλαπλό μυέλωμα εξαρτάται από τη μεμονωμένη περίπτωση. Για παράδειγμα, μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία

© iStock / Annedde

Θεραπεία: Πώς αντιμετωπίζεται το πολλαπλό μυέλωμα;

Οι στόχοι της θεραπείας του μυελώματος είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων, πράγμα που σημαίνει ότι εκείνοι που πάσχουν δεν πρέπει να έχουν συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο και να παρατείνουν τη ζωή με επίμονη ύφεση. Στην ιατρική, η ύφεση σημαίνει ότι η ασθένεια δεν μπορεί πλέον να ανιχνευθεί. Αλλά αυτό δεν πρέπει να εξομοιωθεί με μια θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συνιστάται οι ενδιαφερόμενοι να αναζητήσουν θεραπεία σε εξειδικευμένα κέντρα ως μέρος των μελετών. Σε πολλές περιπτώσεις είναι δυνατή μια τέτοια επιτυχημένη θεραπεία. Δεδομένου ότι η ασθένεια ποικίλλει σημαντικά σε κάθε ασθενή, είναι απαραίτητος ο ατομικός σχεδιασμός θεραπείας.

Ποιος πρέπει να αντιμετωπιστεί;

Το εάν το μυέλωμα χρειάζεται θεραπεία εξαρτάται από το εάν το άτομο πάσχει από συμπτώματα και αν η ασθένεια έχει ήδη βλάψει το σώμα. Τα κριτήρια που καθορίζουν την ανάγκη για θεραπεία περιλαμβάνουν τα λεγόμενα κριτήρια CRAB (υπερασβεστιαιμία - αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, νεφρική ανεπάρκεια - νεφρική ανεπάρκεια, αναιμία - αναιμία, βλάβες των οστών - εμπλοκή των οστών). Τα κριτήρια CRAB συμπληρώνονται με διαδικασίες απεικόνισης και ορολογικές παραμέτρους εξέτασης. Ένα μόνο κριτήριο αρκεί για την ανάγκη θεραπείας.

Άλλοι λόγοι για τη θεραπεία είναι, για παράδειγμα, σύνδρομο υπερευαισθησίας ή γενικά συμπτώματα όπως πυρετός άνω των 38 ° C χωρίς εμφανή αιτία, νυχτερινές εφιδρώσεις ή ανεπιθύμητη απώλεια βάρους πάνω από 10 τοις εκατό τους τελευταίους έξι μήνες (τα λεγόμενα συμπτώματα Β) και μυέλωμα- σχετιζόμενος πόνος.

Οι ασθενείς με ασυμπτωματικό μυέλωμα συνήθως δεν χρειάζονται άμεση θεραπεία. Θα πρέπει να παρακολουθείτε στενά, ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει αμέσως εάν εμφανιστούν συμπτώματα. Κλινικές μελέτες διερευνούν εάν η προηγούμενη θεραπεία μπορεί να έχει ευεργετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Σε γενικές γραμμές, αυτό δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.

Εάν η θεραπεία είναι κατάλληλη, η διαδικασία διαφέρει κυρίως ανάλογα με την ηλικία και την κατάσταση της υγείας του πάσχοντος. Η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα ατομικό πρόγραμμα θεραπείας.

Ποιες επιλογές θεραπείας υπάρχουν;

Ως η αποκαλούμενη θεραπεία πρώτης γραμμής, οι ασθενείς που είναι επιλέξιμοι για την αρχική διάγνωση λαμβάνουν αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Αυτές οι έννοιες της εντατικοποιημένης θεραπείας χρησιμοποιούνται κυρίως για νεότερους ασθενείς (βιολογική ηλικία ≤70) σε καλή γενική κατάσταση και χωρίς ταυτόχρονες ασθένειες.

Η θεραπεία πρώτης γραμμής με θεραπεία υψηλής δόσης στη συνέχεια τις διαιρεί ως εξής:

  • επαγωγή
  • Θεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη μεταμόσχευση
  • Ενοποίηση (εάν είναι απαραίτητο)
  • Διατήρηση (εάν υπάρχει)

Επαγωγική θεραπεία για θεραπεία υψηλής δόσης: Εκτός από τους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες, οι λεγόμενες νέες ουσίες όπως η βορτεζομίμπη, η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη διαδραματίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στη θεραπεία. Βελτιώνουν την αποτελεσματικότητα και τα ποσοστά απόκρισης της κλασικής χημειοθεραπείας. Αυτά τα θετικά αποτελέσματα πρέπει να σταθμίζονται έναντι των παρενεργειών τους και των πιθανών καθυστερημένων παρενεργειών. Συνήθως τα δραστικά συστατικά χορηγούνται σε συνδυασμό σε τρεις έως τέσσερις κύκλους. Ο σκοπός της επαγωγικής θεραπείας είναι ο καλός έλεγχος της νόσου ή ακόμη και η επίτευξη ύφεσης προκειμένου να έχουν καλές συνθήκες έναρξης για τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Θεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Ο χρόνος συλλογής βλαστικών κυττάρων καθορίζεται ανάλογα με την απόκριση στη θεραπεία επαγωγής. Για την κινητοποίηση των βλαστικών κυττάρων, χορηγείται πρώτα ένας αυξητικός παράγοντας (G-CSF, παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων) ή σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία. Ο αυξητικός παράγοντας προκαλεί την απελευθέρωση των προγονικών κυττάρων από το μυελό των οστών. Αυτά απελευθερώνονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να αφαιρεθούν με αυτόν τον τρόπο (αφαίρεση). Αυτό ακολουθείται από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, συνήθως με μελφαλάνη, για να σκοτώσει όσο το δυνατόν περισσότερα κύτταρα μυελώματος. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία οδηγεί επίσης σε μαζική καταστολή του φυσιολογικού μυελού των οστών. Επομένως, τα βλαστικά κύτταρα του αίματος αφαιρέθηκαν από τον ασθενή πριν από τη θεραπεία. Αυτά επιστρέφονται στον ασθενή μετά τη λήξη της χημειοθεραπείας (μετάγγιση, αυτόλογα = αυτο-λαμβανόμενα βλαστικά κύτταρα).

Πρόσθετη θεραπεία ενοποίησης: Μετά από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, μια περαιτέρω θεραπεία ενοποίησης μπορεί να είναι χρήσιμη, ειδικά για ασθενείς που δεν έχουν επιτύχει ύφεση μετά τη μεταμόσχευση (πιθανώς δύο μεταμοσχεύσεις). Αυτό συνίσταται, για παράδειγμα, από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην επαγωγική θεραπεία.

Θεραπεία συντήρησης: Ακόμα και μετά από επιτυχημένη θεραπεία, υπάρχει υψηλός κίνδυνος υποτροπής. Τα νέα φάρμακα βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη και θαλιδομίδη μπορούν να βοηθήσουν στην καθυστέρηση της υποτροπής. Η θεραπεία συντήρησης με αυτά τα δραστικά συστατικά μπορεί να εξεταστεί μετά από εντατικές θεραπείες καθώς και μετά από συμβατική χημειοθεραπεία. Τα οφέλη για όλες τις ομάδες ασθενών δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί οριστικά. Μόνο η λεναλιδομίδη έχει εγκριθεί ως θεραπεία συντήρησης στην Ευρώπη για ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα μετά από αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων (ABSZT). Η θεραπεία συντήρησης εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο κλινικής έρευνας.

Εάν δεν είναι δυνατή η μεταμόσχευση:

Συνήθως συνιστάται συμβατική επαγωγική θεραπεία για άτομα που πάσχουν από ηλικία άνω των 70 ετών ή που είναι αδύναμα ή που πάσχουν από άλλες ασθένειες εκτός από το πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τους χημειοθεραπευτικούς παράγοντες, νέες ουσίες όπως η βορτεζομίμπη, η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με ένα παρασκεύασμα κορτιζόνης. Υπάρχουν επί του παρόντος δύο τυπικές θεραπείες, δηλαδή VMP (Velcade + Melphalan + Prednisolone) ή Rd (Revlimid / Lenalidomid + Δεξαμεθαζόνη).

Πώς αντιμετωπίζετε ένα πλασμακυττάρωμα;

Ένα πλασμυκύτωμα μπορεί να ακτινοβοληθεί με καλή επιτυχία. Μερικές φορές είναι απαραίτητη μια λειτουργία. Αρκετοί ασθενείς μπορούν να θεραπευτούν με αυτόν τον τρόπο. Ωστόσο, σε ορισμένους από τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με αυτόν τον τρόπο, μπορεί να εμφανιστεί υποτροπή με τη μορφή πολλαπλού μυελώματος τα επόμενα 10 χρόνια.

Συμπληρωματικά θεραπευτικά μέτρα

Τα υποστηρικτικά μέτρα είναι πολύ σημαντικά για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος. Τα διφωσφονικά μπορούν να αντισταθμίσουν την απώλεια οστικής ουσίας και να ανακουφίσουν τον πόνο. Η ακτινοβόληση των οστικών εστιών μπορεί επίσης να έχει ένα ανακουφιστικό αποτέλεσμα και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη καταγμάτων των οστών. Τα υπάρχοντα κατάγματα συνήθως πρέπει να αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση. Τα σπασμένα σπονδυλικά σώματα μπορούν να σταθεροποιηθούν από ορθοπεδικούς χειρουργούς χρησιμοποιώντας τσιμέντο οστών (κυκλοπλαστική, σπονδυλοπλαστική). Εάν αυτά τα μέτρα δεν είναι επαρκή, πρέπει επίσης να δοθεί επαρκής θεραπεία πόνου.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνιστάται η αντικατάσταση συστατικών του αίματος κατά τη διάρκεια της νόσου, και πιο σπάνια και των ανοσοσφαιρινών. Οι εμβολιασμοί μπορούν να προσφέρουν κάποια προστασία έναντι ορισμένων λοιμώξεων (π.χ. γρίπη, πνευμονιοκοκκική λοίμωξη). Εάν είναι απαραίτητο, ένα σύνδρομο υπερευαισθησίας μπορεί να αντιμετωπιστεί με πλασμαφαίρεση, το οποίο μπορεί να "φιλτράρει" περίσσεια πρωτεϊνικών σωμάτων από το αίμα.

Πρόγνωση: Τι είναι το προσδόκιμο ζωής με πολλαπλό μυέλωμα;

Η υπάρχουσα βλάβη στα όργανα, όπως η μόνιμη βλάβη στα νεφρά παρά τη θεραπεία, παίζουν σημαντικό ρόλο στην πρόγνωση. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι προγνωστικοί παράγοντες που επιτρέπουν μια δήλωση σχετικά με την πιθανή πορεία της νόσου σε κάποιο βαθμό. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το επίπεδο της λευκωματίνης στο αίμα, την ποσότητα της λεγόμενης β2-μικροσφαιρίνης και τον τύπο των χρωμοσωμικών αλλαγών στα καρκινικά κύτταρα.

Η ασθένεια αυτή τη στιγμή δεν μπορεί να θεραπευτεί. Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, είναι δυνατή μια σημαντική βελτίωση του χρόνου επιβίωσης και της ποιότητας ζωής χάρη στις νεότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Περαιτέρω θεραπείες και ουσίες βρίσκονται σε κλινικές δοκιμές και δίνουν ελπίδα για περαιτέρω βελτίωση.

Αυτό το κείμενο δημιουργήθηκε με την ευγενική υποστήριξη της Υπηρεσίας Πληροφοριών για τον Καρκίνο στο Γερμανικό Κέντρο Έρευνας για τον Καρκίνο στη Χαϊδελβέργη.


Περαιτέρω πηγές:

  • Onkopedia, Multiple Myeloma. Διαδικτυακά: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/multiples-myelom/@@view/html/index.html (πρόσβαση στις 18 Δεκεμβρίου 2018)
  • Deutsches Ärzteblatt, Gericke C. et al., Dtsch Arztebl Int 2016; 113 (27-28), Διάγνωση και θεραπεία πολλαπλού μυελώματος. Διαδικτυακά: https://www.aerzteblatt.de/archiv/180615/Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms (πρόσβαση στις 18 Δεκεμβρίου 2018)
  • Γερμανική Εταιρεία Καρκίνου, Multiple Myeloma, Kahler's Disease. Διαδικτυακά: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/multiples-myelom-plasmozytom-morbus-kahler.html (πρόσβαση στις 17 Δεκεμβρίου 2018)