Ανοσοθρομβοπενία (ITP, νόσος Werlhof)

Στην ανοσοθρομβροκυτταροπενία, το σώμα επιτίθεται κατά λάθος στα δικά του αιμοπετάλια, ώστε να διασπώνται πιο γρήγορα. Η πιθανή συνέπεια είναι η αιμορραγία. Περισσότερα για τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τη θεραπεία

Το περιεχόμενό μας έχει δοκιμαστεί φαρμακευτικά και ιατρικά

Ανοσοθρομβοπενία (ITP) - μια σύντομη εξήγηση

Στην ανοσοθρομβροκυτταροπενία (ονομάζεται επίσης ασθένεια ITP ή Werlhof), το σώμα επιτίθεται κατά λάθος στα αιμοπετάλια του αίματος (θρομβοκύτταρα) με αυτοαντισώματα. Σε περίπου 80 τοις εκατό των περιπτώσεων, δεν υπάρχει αιτία ενεργοποίησης, στη συνέχεια μιλάμε για μια πρωταρχική μορφή. Σε περίπου 20 τοις εκατό των περιπτώσεων, υπάρχει μια σκανδάλη, όπως μια ιογενής λοίμωξη ή φάρμακο, το οποίο στη συνέχεια αναφέρεται ως δευτερεύουσα μορφή. Και οι δύο μορφές ITP οδηγούν σε έλλειψη αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη τάση για αιμορραγία. Οι αιμορραγίες του δέρματος στυπώματος (πετέχια) είναι τυπικές. Εάν υπάρχει σοβαρή έλλειψη αιμοπεταλίων, υπάρχει κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας. Η πορεία ενός ITP είναι διαφορετική. Μπορεί να εμφανιστεί έντονα και να σταματήσει από μόνη της, ή μπορεί να αλλάξει σε χρόνια μορφή. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας και κυμαίνεται από "αναμονή", τη χορήγηση φαρμάκων (κορτιζόνη, διέγερση σχηματισμού αιμοπεταλίων από τους λεγόμενους αγωνιστές θρομβοποιητίνης) έως την απομάκρυνση του σπλήνα και πρέπει πάντα να αποφασίζεται ξεχωριστά.

Τι είναι η ανοσοθρομβοπενία (νόσος Werlhof);

Η νόσος του Werlhof (νόσος του Werlhof) - επίσης γνωστή ως ανοσοθρομβοπενία ή ITP για συντομία - είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία αυτοί που επηρεάζονται σχηματίζουν αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων του αίματος (θρομβοκύτταρα). Τα αιμοπετάλια φορτωμένα με αντισώματα διασπώνται πολύ γρήγορα στον σπλήνα. Καθώς η συγκέντρωση αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται, αυξάνεται η τάση αιμορραγίας. Οι πληγέντες ανήκουν στα χέρια ειδικών στον τομέα της αιματολογίας.

Το ITP είναι μια σπάνια ασθένεια και μπορεί να εμφανιστεί τόσο στην ενηλικίωση όσο και στην παιδική ηλικία. Στην παιδική ηλικία ITP, τα αγόρια επηρεάζονται συχνότερα από τα κορίτσια και φαίνεται επίσης να συσχετίζονται συχνότερα με προηγούμενες λοιμώξεις. Η πορεία της ITP στα παιδιά είναι λιγότερο συχνά χρόνια (20 έως 30 τοις εκατό), στους προσβεβλημένους ενήλικες η ITP είναι χρόνια σε περίπου 60 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Η μέση ηλικία εμφάνισης ITP για ενήλικες είναι 50 έως 55 ετών, αλλά φαίνεται να υπάρχει τάση για υψηλότερη ηλικία.

Ιστορικές πληροφορίες - θρομβοκύτταρα (αιμοπετάλια)

Τα αιμοπετάλια γίνονται στο μυελό των οστών και από εκεί εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος μόλις είναι ώριμα. Η διάρκεια ζωής τους είναι οκτώ έως δώδεκα ημέρες, μετά τις οποίες διασπώνται στον σπλήνα. Μία από τις κύριες λειτουργίες των αιμοπεταλίων είναι να σταματήσει η αιμορραγία. Σε περίπτωση αγγειακής βλάβης, τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στο αγγειακό τοίχωμα, σφραγίζονται και θέτουν σε κίνηση "μηχανισμούς επισκευής" έτσι ώστε η αιμορραγία να σταματήσει και το αγγείο να επουλωθεί ξανά.

Στο ITP, το ανοσοποιητικό μας σύστημα θεωρεί ότι οι επιφανειακές δομές των δικών μας αιμοπεταλίων είναι "ξένες", συνήθως χωρίς λόγο, έτσι ώστε να διασπώνται πρόωρα. Επομένως, υπάρχει έλλειψη αιμοπεταλίων με συνέπεια αυξημένης τάσης για αιμορραγία.

Αιτία: τι προκαλεί ανοσοθρομβοπενία (ITP);

Το ITP προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Συνήθως η σκανδάλη για αυτή τη δυσρύθμιση παραμένει άγνωστη (80 τοις εκατό των περιπτώσεων), στη συνέχεια μιλάμε για πρωτογενή ITP. Στο λεγόμενο δευτερεύον ITP (20 τοις εκατό των περιπτώσεων), μπορεί να βρεθεί μια σκανδάλη, για παράδειγμα μετά από μια μόλυνση ή μια φαρμακευτική αγωγή.

Στην παιδική ηλικία, το ITP είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί μετά από μια λοίμωξη και να επουλωθεί μετά από μερικές εβδομάδες. Ακόμα και οι ενήλικες μπορούν να επουλωθούν αυθόρμητα τον πρώτο χρόνο. Μετά τον 12ο μήνα της νόσου, η ανοσοποιητική θρομβοπενία θεωρείται χρόνια.

Αιτίες ITP

Μείωση των αιμοπεταλίων συμβαίνει στο ITP λόγω της αυξημένης διάσπασης των αιμοπεταλίων, για παράδειγμα μέσω

  • Αυτοάνοσες ασθένειες - αυτό είναι όπου το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον των αιμοπεταλίων
  • προκαλούμενη από φάρμακα, τελικά κακή κατεύθυνση ανοσολογική αντίδραση
  • Ιογενείς λοιμώξεις όπως HIV (ανθρώπινος ιός ανοσοανεπάρκειας) ή ηπατίτιδα
  • μετά από εμβολιασμούς

Υπάρχουν επίσης πολλές άλλες ασθένειες που οδηγούν σε μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα. Αυτά εμπίπτουν στον όρο θρομβοπενία. Συχνά, ο σχηματισμός αίματος καταστέλλεται με χημειοθεραπεία ή μεταστάσεις στο μυελό των οστών. Το ITP είναι, ως εκ τούτου, μια "υποομάδα" θρομβοκυτταροπενιών.

Οδοί της ανοσολογικής απόκρισης:

Αντισώματα αιμοπεταλίων

Η αιτία της θρομβοπενίας (έλλειψη αιμοπεταλίων) είναι ο σχηματισμός αμυντικών ουσιών (αντισωμάτων) από το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτά τα αντισώματα συνδέονται με τα δικά τους αιμοπετάλια και έτσι οδηγούν σε αυξημένη διάσπαση των αιμοπεταλίων στον σπλήνα και στο ήπαρ. Αυτά τα αυτοαντισώματα (αντισώματα που στρέφονται κατά των συστατικών του ίδιου του σώματος) όχι μόνο οδηγούν σε ταχύτερη διάσπαση των αιμοπεταλίων, αλλά μπορούν επίσης να καταστρέψουν τα ίδια τα αιμοπετάλια.

Απορύθμιση των Τ κυττάρων

Σε ασθενείς με ITP, υπάρχει ανισορροπία μεταξύ των λεγόμενων ρυθμιστικών και ενεργοποιημένων λευκών αιμοσφαιρίων. Τα Τ-λεμφοκύτταρα φαίνεται να προσβάλλουν τα ίδια τα αιμοπετάλια και να συμβάλλουν στην καταστροφή τους.

Κάποιος μιλά για ITP όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι επανειλημμένα κάτω από 100 x 109 / L και αποκλείονται άλλες αιτίες. Το συνηθισμένο κατώτερο φυσιολογικό όριο εύρους αιμοπεταλίων στα περισσότερα εργαστήρια είναι περίπου 150 x109 / L.

Συμπτώματα: ποια συμπτώματα προκαλεί η ανοσοθρομβοπενία;

Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται απότομα, οι μικροί τραυματισμοί στα αιμοφόρα αγγεία δεν μπορούν πλέον να κλείνουν. Διαρροές αίματος από τα αιμοφόρα αγγεία. Τα συμπτώματα είναι αντίστοιχα διαφορετικά. Στην αρχική φάση, η μικρή αιμορραγία του τύπου «ψύλλου» (petechiae) είναι τυπική, κυρίως στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Η αιμορραγία είναι το μέγεθος της κεφαλής ενός πείρου και βρίσκεται κυρίως στα πόδια, λιγότερο συχνά στον κορμό ή στα χέρια. Η αιμορραγία μπορεί επίσης να συμβεί στην περιοχή των βλεννογόνων του στόματος και της μύτης. Λόγω της αυξημένης τάσης για αιμορραγία, εκείνοι που επηρεάζονται αναπτύσσουν μώλωπες ακόμη και με μικρό τραύμα. Ουρογεννητική αιμορραγία (αίμα στα ούρα), αυξημένη εμμηνορροϊκή αιμορραγία ή αίμα στα κόπρανα.

Η πολύ βαριά αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε έντονα απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα σοκ και να βλάψει τα προσβεβλημένα όργανα (σπλήνα, ήπαρ, νεφρά και πνεύμονες, εγκέφαλος). Αυτή η λεγόμενη "εσωτερική αιμορραγία" σπάνια εμφανίζεται στο ITP.

Εκτός από την αυξημένη τάση για αιμορραγία, οι πάσχοντες μπορούν επίσης να βιώσουν εξάντληση, κόπωση και καταθλιπτική διάθεση.

Διάγνωση: πώς διαγιγνώσκεται η ανοσοθρομβοπενία;

Το ITP είναι μια διάγνωση αποκλεισμού. Αυτό σημαίνει ότι εάν ο γιατρός υποψιάζεται θρομβοπενία (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα), πρέπει πρώτα να αποκλειστούν όλες οι άλλες ασθένειες που θα μπορούσαν επίσης να προκαλέσουν θρομβοπενία. Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή ή έρευνα που μπορεί να "αποδείξει" ένας ITP.

Ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση

Πρώτον, δίνεται προσοχή σε τυπικά συμπτώματα, όπως η αυξημένη τάση για αιμορραγία. Στη συζήτηση διευκρινίζεται εάν άλλες αιτίες, για παράδειγμα η χρήση αντιπηκτικών φαρμάκων, μπορούν να εξηγήσουν την τάση αιμορραγίας.

Εργαστηριακές δοκιμές

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται σημαντικά. Πρέπει να διασφαλιστεί ότι ο μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων δεν αναπτύχθηκε αρχικά στον σωλήνα συλλογής αίματος (η λεγόμενη ψευδοθρομβοπενία). Ένα επίχρισμα αίματος θα εξεταστεί από έναν έμπειρο αιματολόγο για να αποκλείσει άλλες διαταραχές του αίματος. Προσδιορίζονται επίσης οι παράμετροι πήξης.

Ανίχνευση αντισωμάτων αιμοπεταλίων

Η ανίχνευση αντισωμάτων αιμοπεταλίων δεν αποτελεί μέρος της τυπικής διάγνωσης και προς το παρόν συνιστάται μόνο σε ειδικό εργαστήριο σε περίπτωση χρόνιας ή άτυπης νόσου. Συχνά βρίσκονται ψευδώς θετικά αποτελέσματα, πράγμα που σημαίνει ότι ακόμη και σε υγιείς ανθρώπους, τα αντισώματα συνδέονται με την επιφάνεια των αιμοπεταλίων, αλλά δεν τα καταστρέφουν.

Εξέταση μυελού των οστών

Εάν τα ευρήματα είναι ανώμαλα ή εάν είστε άνω των 60 ετών, συνιστάται εξέταση του μυελού των οστών χρησιμοποιώντας αναρρόφηση μυελού των οστών για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες (π.χ. ασθένεια βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών).

Περαιτέρω πιθανές έρευνες

Πρόσθετες εξετάσεις μπορεί να είναι χρήσιμες. Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγίας στο κάτω έντερο, τα κόπρανα μπορούν να ελεγχθούν για αίμα (απόκρυφη εξέταση αίματος). Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγίας στο στομάχι ή τον οισοφάγο, μπορεί να γίνει γαστροσκόπηση. Εάν υπάρχει υποψία εσωτερικής αιμορραγίας, μπορεί να χρειαστεί εξέταση υπερήχων (υπερηχογραφία), υπολογιστική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI).

Θεραπεία: Πώς αντιμετωπίζεται η ανοσοθρομβοπενία;

Η θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μεμονωμένη περίπτωση και τον χρόνο διάγνωσης. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται ειδικά συστήματα σημείων (σκορ) για τη σύσταση θεραπείας. Οι καθοριστικοί παράγοντες εδώ είναι η σοβαρότητα της τάσης αιμορραγίας και η γενική κατάσταση του ατόμου που επηρεάζεται. Τα περισσότερα παιδιά και έφηβοι με ITP αιμορραγούν μόνο ελαφρά και ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνήθως ομαλοποιείται από μόνος του εντός έξι μηνών, οπότε δεν απαιτείται θεραπεία.

Θεραπεία οξείας ITP

Στην οξεία μορφή, η εστίαση είναι στην πρόληψη ή τη διακοπή της αιμορραγίας. Στη λεγόμενη θεραπεία πρώτης γραμμής, εάν υπάρχει μόνο μια μικρή τάση αιμορραγίας και ανάλογα με τον αριθμό των αιμοπεταλίων, μπορείτε να παρακολουθήσετε και να περιμένετε ή ο γιατρός συνταγογραφεί κορτικοστεροειδή για τουλάχιστον τρεις εβδομάδες (σε ενήλικες) . Ορισμένα πρωτόκολλα είναι διαθέσιμα για το γιατρό για το σκοπό αυτό. Η θεραπεία πρώτης γραμμής συνήθως τελειώνει μετά από περίπου τρεις μήνες. Με τη θεραπεία με κορτιζόνη, υπάρχει αύξηση στα αιμοπετάλια στο 90 τοις εκατό αυτών που έλαβαν θεραπεία, αλλά αυτά μειώνονται και πάλι στην πλειονότητα αυτών που επηρεάζονται μετά τη διακοπή της θεραπείας. Αυτό δείχνει ότι τα κορτικοστεροειδή μπορούν να μειώσουν τη σοβαρότητα της πορείας, αλλά όχι να επιταχύνουν την επούλωση.

Πολλοί ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία με κορτιζόνη παρουσιάζουν επίσης παρενέργειες όπως αύξηση βάρους, ακμή ή οστεοπόρωση, έτσι ώστε η χορήγηση κορτιζόνης να πρέπει να είναι περιορισμένη χρονικά. Ειδικά στα παιδιά, η θεραπεία με κορτιζόνη μπορεί να παραλειφθεί σε ήπιες μορφές. Εάν η εστίαση είναι σε σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, αυτή είναι μια σαφής ένδειξη για θεραπεία. Χρησιμοποιούνται στεροειδή, ανοσοσφαιρίνες μέσω της φλέβας (IV) ή ειδικά ογκολογικά / ανοσολογικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του καρκίνου. Μπορεί να είναι απαραίτητη η χορήγηση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, TRA (αγωνιστών υποδοχέα θρομβοποιητίνης) ή ακόμη και για την απομάκρυνση του σπλήνα (σπληνεκτομή).

Θεραπεία του χρόνιου ITP

Για χρόνια ITP με επίμονη ή υποτροπιάζουσα βαριά αιμορραγία, μπορεί να εξεταστεί η θεραπεία με TRA (αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης) ή η αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή). Ωστόσο, από την έγκριση των TRA (βλέπε παρακάτω), η απομάκρυνση του σπλήνα είναι πολύ λιγότερο απαραίτητη. Ο θεράπων ιατρός, μαζί με τον ασθενή και τους συγγενείς τους, θα σταθμίσει προσεκτικά τα πιθανά οφέλη έναντι των κινδύνων της επέμβασης πριν από την επέμβαση. Η πιθανή «θεραπεία» με την προοπτική μιας ζωής χωρίς τις παρενέργειες των φαρμακευτικών θεραπειών και χωρίς τον κίνδυνο θανάτου από τις συνέπειες της σοβαρής αιμορραγίας αντισταθμίζεται από πιθανές επιπλοκές της επέμβασης. Σε κάθε τρίτο περίπου ασθενή, εμφανίζεται τουλάχιστον μία υποτροπή που απαιτεί θεραπεία παρά την αφαίρεση του σπλήνα. Ο κίνδυνος θανάτου από την επέμβαση είναι ένα τοις εκατό.

Τι είναι τα TRAs (αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης);

Τα λεγόμενα TRAs (Eltrombopag και Romiplostim) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία χρόνιας ITP. Με τη δέσμευση στον υποδοχέα της θροβοποϊϊτίνης, τα φάρμακα προκαλούν αύξηση και περαιτέρω ανάπτυξη των μεγακαρυοκυττάρων, τα οποία αναπτύσσονται σε αιμοπετάλια. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Το Eltrombopag λαμβάνεται από το στόμα ως δισκίο μία φορά την ημέρα.

Το Romiplostim εγχέεται στον υποδόριο λιπώδη ιστό (υποδορίως) μία φορά την εβδομάδα.

Τα TRA είναι συνήθως καλά ανεκτά, πιθανές παρενέργειες μπορεί να είναι πονοκέφαλος, κόπωση, ρινορραγίες, πόνος στις αρθρώσεις και τα άκρα, διάρροια και αυξημένες λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. Εάν η απόκριση σε ένα από τα φάρμακα είναι πολύ χαμηλή, μπορείτε να μεταβείτε στο άλλο.

Η ITP στην ενηλικίωση συχνά διαφέρει ως προς την πορεία και την πρόγνωσή της σε σύγκριση με την ITP στα παιδιά. Τα παιδιά και οι έφηβοι πρέπει να φροντίζονται από εξειδικευμένη ομάδα θεραπείας (Κλινική Παιδιατρικής Αιματολογίας).

Καθηγητής Dr. Μάικλ Σπανάγκλ

© Thomas Corner / Βερολίνο

Ο συμβουλευτικός μας εμπειρογνώμονας:

Καθηγητής Dr. Ο Michael Spannagl εργάζεται ως αιμοστασολόγος στο Πανεπιστήμιο Ludwig Maximilian (LMU) στο Μόναχο και είναι γνωστός σε ειδικούς κύκλους για τη δουλειά του στους τομείς της αιμόστασης, της εντατικής θεραπείας και της εργαστηριακής ιατρικής. Είναι υπεύθυνος για πειραματικές και κλινικές μελέτες σχετικά με την αντιπηκτική ικανότητα, τη θεραπεία της αιμοφιλίας και τη διαχείριση των συστατικών του αίματος. Είναι μέλος πολλών επιτροπών (DIN, ISO, CEN) για την ανάπτυξη προτύπων για τη διάγνωση ιατρικών εργαστηρίων και για τη διαχείριση της ποιότητας. Ήταν συντονιστής κατευθύνσεων και αναπληρωτής πρόεδρος της Εταιρείας Έρευνας για τη Θρόμβωση και την Αιμόσταση (GTH) και είναι πρόεδρος του συμβουλίου της Εταιρείας για την Προώθηση της Διασφάλισης Ποιότητας στα Ιατρικά Εργαστήρια (INSTAND eV) και μέλος της Ομάδας Εργασίας Αίματος Ομοσπονδιακό Υπουργείο Υγείας (BMG). Είναι συγγραφέας και συν-συγγραφέας περισσότερων από 250 δημοσιεύσεων (άρθρα και κεφάλαια βιβλίων). Ως μέλος της επιτροπής της Γερμανικής Ιατρικής Εταιρείας, συνέγραψε τις οδηγίες για τη "Θεραπεία με συστατικά αίματος και παράγωγα πλάσματος" και τις οδηγίες για την "προφύλαξη και θεραπεία του φλεβικού θρομβοεμβολισμού (VTE)". Επιπλέον, ο καθηγητής Spannagl είναι ενεργό μέλος πολλών εθνικών και διεθνών επιστημονικών εταιρειών για αιμόσταση, μεταμόσχευση και εργαστηριακή ιατρική, καθώς και για τυποποίηση και διαχείριση ποιότητας στα ιατρικά εργαστήρια.

Φούσκωμα:

  • Onkopedia, Immunothrombocytopenia (ITP). Διαδικτυακά: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (πρόσβαση στις 27 Φεβρουαρίου 2020)
  • Παιδικές ασθένειες στο αίμα, ανοσοθρομβοπενία (ITP). Διαδικτυακά: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (πρόσβαση στις 28 Φεβρουαρίου 2020)
  • Priv-Doz. Δρ. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Ινστιτούτο Ιατρικής Μετάγγισης. Διαγνωστικά και θεραπεία της ανοσοποιητικής θρομβοκυτταροπενίας (ITP). Διαδικτυακά: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (πρόσβαση στις 20 Απριλίου 2020)

Σημαντική σημείωση:
Αυτό το άρθρο περιέχει μόνο γενικές πληροφορίες και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για αυτοδιάγνωση ή αυτοθεραπεία. Δεν μπορεί να αντικαταστήσει μια επίσκεψη στο γιατρό. Δυστυχώς, οι ειδικοί μας δεν μπορούν να απαντήσουν σε μεμονωμένες ερωτήσεις.

αίμα